Atención integral

El cuidado de las personas con hemofilia debe enfocarse en prevenir las hemorragias y sus consecuencias como prioridad, junto con su tratamiento oportuno en caso de que se presenten. La atención integral fomenta la salud física y psicosocial y permite llevar una vida activa y productiva. 

Las prioridades de la atención integral son: diagnosticar de manera oportuna; prevenir y/o tratar hemorragias y sus complicaciones (daños en las articulaciones y músculos, desarrollo de inhibidores e infecciones transmitidas por productos aplicados en la sangre); manejar el dolor; atender la salud psicosocial; y educar y apoyar a la persona con hemofilia, su cuidador(a) y familia.

Actualmente, existe evidencia de la eficacia y superioridad del tratamiento profiláctico para mejorar la calidad de vida de las personas con la condición.

Episódico

Se aplica cuando se presenta una hemorragia o alguna complicación relacionada.

Este tipo de tratamiento no cambia el riesgo de sufrir sangrados espontáneos y sus complicaciones a futuro.

Profiláctico

Se aplica de manera regular, antes de que haya una hemorragia, para prevenir que suceda.

Este tipo de tratamiento previene que se genere daño adicional en las articulaciones y otras complicaciones a largo plazo causadas por las hemorragias. Además, ayuda a preservar las funciones músculo-esqueléticas.

Acceso a la profilaxis en América Latina

A pesar de las mejoras significativas impulsadas por las comunidades de hemofilia en América Latina, las más
recientes encuestas anuales de la Federación Mundial de Hemofilia (2018-2019) demuestran que muchas personas
con la condición en la región aún no tienen acceso a tratamiento preventivo mediante profilaxis, lo que tiene un
impacto importante en su calidad de vida.

Componentes de la Atención integral

La atención integral de la hemofilia fomenta la salud física y psicosocial, así como la calidad de vida. Este enfoque requiere un equipo multidisciplinario de profesionales de salud que se ajuste a las necesidades de la persona y los estándares de calidad de guías como las de la Federación Mundial de Hemofilia. Conoce algunos de los principales componentes a continuación:

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Actualmente, existen dos tipos de tratamiento ampliamente aceptados: los concentrados de factor, adoptados hace varias décadas; y, más recientemente, las terapias no sustitutivas.

CONCENTRADOS DE FACTOR

Los concentrados de factor son soluciones que reponen el factor de coagulación faltante en la sangre. Estas soluciones se aplican a través de inyecciones intravenosas (en las venas) y se pueden fabricar a partir de plasma humano o tecnología recombinante (genética) en el laboratorio.

Se recomienda utilizar este tipo de tratamiento para tratar hemorragias cuando ocurren, aunque también puede contribuir a prevenirlas mediante infusiones continuas. Se deben hacer exámenes regulares de medición de inhibidores, ya que su aparición limita la eficacia del tratamiento y puede generar complicaciones.

Terapias no sustitutivas

Los anticuerpos monoclonales son proteínas diseñadas en el laboratorio que crean una conexión que une los factores presentes para permitir la coagulación de la sangre. Esta terapia no genera ni aumenta la presencia de inhibidores.

Los anticuerpos monoclonales pueden aplicarse a través de inyecciones subcutáneas (debajo de la piel) y con una frecuencia que puede ser de hasta una, dos o máximo cuatro veces por mes

Coadyuvantes

Los coadyuvantes son terapias complementarias importantes para ayudar a controlar las hemorragias, especialmente donde los concentrados de factor son limitados o no están disponibles. Estas terapias incluyen la fisioterapia, los medicamentos antifibrinolíticos y algunos inhibidores COX-2, y pueden utilizarse con técnicas como el entablillado, la compresión y elevación, y la aplicación de hielo en el área afectada.

Regresar

Es importante que las personas con hemofilia practiquen actividades físicas, bajo la guía del equipo de salud, para promover una buena condición física y un desarrollo neuromuscular normal. 

Estas actividades ayudan a mantener un peso saludable, fortalecer los músculos y la coordinación, y reforzar la autoestima cuando se trata de actividades de interés personal, como un deporte preferido. De hecho, con un régimen de tratamiento profiláctico adecuado, las personas con hemofilia pueden practicar cualquier deporte, aunque no se recomiendan aquellos de alto contacto e impacto. 

Si se descuida la salud física o no se aplican los cuidados adecuados, las hemorragias recurrentes en las articulaciones causan daños progresivos que pueden terminar en complicaciones músculo-esqueléticas graves, como:

  • Fracturas
  • Hemorragias musculares
  • Sinovitis: Inflamación de la membrana que cubre las articulaciones
  • Artropatía hemofílica crónica: Deterioro del cartílago de una articulación 
  • Daños pseudomotores: Deterioro de un músculo y huesos cercanos a las articulaciones comprometidas, que puede poner en riesgo las extremidades o hasta la vida

Las personas con hemofilia que presentan complicaciones de este tipo deben realizar ejercicios con peso que promuevan el desarrollo y mantenimiento de una buena densidad ósea, siempre y cuando el estado de sus articulaciones lo permita.

MANEJO DE DOLOR

La hemofilia puede provocar dolores agudos y crónicos por diferentes causas, por lo que requieren de tratamiento adecuado para mantener o mejorar la calidad de vida de las personas con la condición. Las causas y tipos de tratamiento incluyen:

  • Acceso venoso para tratamiento: Generalmente no requiere medicación, pero se puede considerar anestesia en crema o aerosol. 
  • Hemorragia articular o muscular: Requiere administración inmediata de concentrado de factor y también se pueden considerar coadyuvantes como hielo y entablillados.
  • Recuperación postoperatoria: Debe ser coordinada con el anestesiólogo o especialista en dolor, y puede incluir analgésicos y medicamentos como paracetamol o acetaminofén.
  • Artropatía hemofílica crónica: Requiere entrenamiento y puede necesitar cirugía ortopédica.
  • Condición dental: Requiere la intervención de un equipo odontológico.
Regresar

Es importante que las personas con hemofilia mantengan una buena higiene oral para prevenir enfermedades periodontales (de las encías) y caries, que pueden causar hemorragias prolongadas con potenciales complicaciones. 

Para ser proactivos en el cuidado dental, se recomienda hacer visitas periódicas al odontólogo, cepillarse al menos dos veces al día y usar hilo dental. En caso de que se requieran extracciones de dientes o cirugías, el odontólogo y el hematólogo deben elaborar un plan en conjunto para el manejo de posibles hemorragias.

Una nutrición adecuada y la práctica de actividades físicas son esenciales para mantener un peso saludable y evitar o controlar la obesidad. Hay evidencia de que algunas personas con hemofilia que tienen sobrepeso tienden a presentar más sangrados en las articulaciones. Además, la recuperación de factor VIII se puede ver afectada en niños obesos con hemofilia.

Asimismo, la obesidad está asociada al síndrome metabólico, que aumenta el riesgo de padecer enfermedades del corazón y diabetes, entre otras, que hacen más difícil el manejo de la hemofilia. El equipo de salud puede apoyarte para que tu hijo mantenga una nutrición saludable y guiarte en cuanto a programas de manejo de peso, ejercicios y eventualmente la opción de una cirugía bariátrica.

Las personas con hemofilia – ya sea que presenten síntomas o sean portadoras – y su familia requieren apoyo continuo, desde el diagnóstico, para ayudarles a manejar el impacto emocional y psicológico de la condición en sus vidas, así como el estigma social que usualmente las acompaña.

Si eres una de estas personas, principalmente portadora de hemofilia, es posible que experimentes sentimientos de culpa, tristeza e incertidumbre, los cuales pueden llegar a impactar la relación con tu círculo cercano, como amigos, vecinos y compañeros de escuela o trabajo.

Haz clic aquí para conocer más sobre cómo puedes obtener ayuda psicológica para ti y tu familia. Madres eXtraordinarias es una red con la que puedes contar para ayudarte a luchar por una mejor calidad de vida. 

Innovaciones

Los avances médicos de los últimos años han permitido mejorar la atención de la hemofilia, generando soluciones y herramientas que impactan positivamente la calidad de vida de las personas con la condición. Conoce algunas de las más relevantes ya disponibles o en investigación.

terapia-genica

Terapia génica

La terapia génica busca modificar la mutación genética que causa la hemofilia, mediante la infusión de nuevos genes al cuerpo. Aunque continúa en investigación, esta terapia ha avanzado significativamente y muestra potencial para obtener mejores resultados y calidad de vida, gracias a la disminución de infusiones terapéuticas.

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Modelos de atención individualizada

Actualmente, se está estudiando el comportamiento de la hemofilia en grupos de personas con características similares que están bajo un régimen de atención diseñado por un equipo multidisciplinario. El objetivo de estos estudios es fortalecer la respuesta a las terapias para lograr una mejor calidad de vida, enfocándose en necesidades específicas.

apps-de-cuidado

Apps de cuidado

Existen aplicaciones para dispositivos móviles que ayudan a educar sobre rutinas de cuidado y establecer metas al respecto; registrar infusiones y hemorragias; revisar el comportamiento del tratamiento en el organismo; y hacer seguimiento general de la condición, entre otras funciones. Estas herramientas empoderan a las personas con hemofilia y promueven una mejor calidad de vida al permitir un monitoreo continuo, personalizado y en tiempo real de su salud. 

terapia-celular

Terapia celular

La terapia celular se basa en cultivar las células que producen los factores de coagulación e insertarles el gen que les da la instrucción de fabricar el factor específico que hace falta o es deficiente en el organismo, mediante un proceso de laboratorio. Actualmente, esta terapia se encuentra en investigación y podría disminuir las infusiones terapéuticas.

Innovaciones

Los avances médicos de los últimos años han permitido mejorar la atención de la hemofilia, generando soluciones y herramientas que impactan positivamente la calidad de vida de las personas con la condición. Conoce algunas de las más relevantes ya disponibles o en investigación.

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Terapia génica

La terapia génica busca modificar la mutación genética que causa la hemofilia, mediante la infusión de nuevos genes al cuerpo. Aunque continúa en investigación, esta terapia ha avanzado significativamente y muestra potencial para obtener mejores resultados y calidad de vida, gracias a la disminución de infusiones terapéuticas.

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Modelos de atención individualizada

Actualmente, se está estudiando el comportamiento de la hemofilia en grupos de personas con características similares que están bajo un régimen de atención diseñado por un equipo multidisciplinario. El objetivo de estos estudios es fortalecer la respuesta a las terapias para lograr una mejor calidad de vida, enfocándose en necesidades específicas.

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Apps de cuidado

Existen aplicaciones para dispositivos móviles que ayudan a educar sobre rutinas de cuidado y establecer metas al respecto; registrar infusiones y hemorragias; revisar el comportamiento del tratamiento en el organismo; y hacer seguimiento general de la condición, entre otras funciones. Estas herramientas empoderan a las personas con hemofilia y promueven una mejor calidad de vida al permitir un monitoreo continuo, personalizado y en tiempo real de su salud. 

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Terapia celular

La terapia celular se basa en cultivar las células que producen los factores de coagulación e insertarles el gen que les da la instrucción de fabricar el factor específico que hace falta o es deficiente en el organismo, mediante un proceso de laboratorio. Actualmente, esta terapia se encuentra en investigación y podría disminuir las infusiones terapéuticas.

Relación con tu equipo de salud

Como principal cuidadora de tu hijo, es muy importante que tengas una relación cercana y abierta con el equipo o profesional de salud al que tengan acceso, de tal manera que juntos puedan trabajar por garantizar una atención integral. Aquí te compartimos algunas recomendaciones:

Revisa los antecedentes de la hemofilia en tu familia y preséntaselos al equipo de salud; pregunta cuáles son las pruebas de diagnóstico disponibles en los servicios de atención del país y cómo puedes acceder a ellas; y solicita que te expliquen sobre los posibles resultados y qué significan.

Pregunta por la disponibilidad de apoyo psicosocial y cómo acceder a él en este proceso; consulta los diferentes escenarios sobre tener un hijo, ya sea que lo estés planeando, estés embarazada o no estés considerando tener uno; y pide asesoría sobre la evolución en la atención de la hemofilia y cómo es el acceso a ella en tu país.

Primero, comunícate con el equipo o profesional de salud y consulta como segunda opción o complemento canales oficiales en internet, como la plataforma Madres eXtraordinarias y la página de la Federación Mundial de Hemofilia. Consulta sobre los tipos de atención disponibles, el nivel de acceso en tu país y cómo puedes lograr una atención integral, así como el contacto de grupos de apoyo cercanos.

Mantén un acercamiento amigable y destaca tu disposición para trabajar junto al equipo o profesional de salud en la búsqueda de una mejor calidad de vida para tu hijo y las demás personas con la condición.

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Esta información es educativa y fue desarrollada con base en las guías de la Federación Mundial de Hemofilia y bajo la supervisión de un comité editorial de expertos en hemofilia. La información en ningún momento reemplaza la consulta médica, ni puede considerarse un diagnóstico o evaluación médica. Siempre consulte con su equipo de salud.

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